Características clínicas y evolución de la retinosis pigmentaria en los adolescentes / Clinical characteristics and evolution of retinosis pigmentosa in adolescents

Introducción. La retinosis pigmentaria es la causa más frecuente de distrofia retiniana. En la adolescencia comienzan enfermedades oculares de tipo distrófico, origen genético y curso progresivo. El objetivo del presente estudio fue identificar las características clínicas y evolución de la retinosis pigmentaria en la adolescencia. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo en jóvenes de edad entre 10 y 14 años (Grupo I), y entre 15 y 19 años (Grupo II), de uno y otro sexo, que fueron atendidos en el Centro de Retinosis Pediátrico Nacional entre 2002 y 2006. Se observó herencia, síntomas, edad, tiempo transcurrido, enfermedades generales y electrorretinograma. Los medios transparentes, fondo de ojo, biomicroscopia y perimetría se hicieron al inicio, al año y al final del estudio. Se clasificaron los casos en 4 estadios atendiendo a la agudeza y campo visual. Resultados. Predominaron los pacientes del sexo masculino y color blanco de la piel. Se hallaron opacidades del cristalino en 61 ojos (71,4 por ciento), principalmente en el grupo 2. Al final del estudio 32 adolescentes (76,2 por ciento) no tuvieron evolución progresiva; 5 (11,9 por ciento), medianamente progresiva y 5 (11,9 por ciento), muy progresiva, con marcado empeoramiento de la función visual. Conclusiones. Las características de la retinosis pigmentaria identificadas en la mayoría de los jóvenes concuerdan con los primeros estadios de la enfermedad. La evolución durante 5 años no ha sido progresiva en la mayoría de los adolescentes de uno y otro grupo, lo que nos hace considerar que los cambios biológicos de esta etapa de la vida, aparentemente no influyen empeorando el curso de la enfermedad ocular.

Introduction. Retinosis pigmentosa is the most frequent cause of retina dystrophy. Ocular diseases of dystrophic type, genetic origin and progressive course appear in adolescence. The objective of the present study is to identify the clinical characteristics and evolution of retinosis pigmentosa in adolescence. Methods. A descriptive and prospective study was conducted among young subjects aged 10-14 (group 1) and 15-19 (group II) of both sexes that were seen at the National Pediatric Centre of Retinosis between 2002 and 2006. Heredity, symptoms, age, time elapsed; general diseases and electroretinogram were observed. The transparent means, fundus oculi, biomicroscopy and perimetry were performed at the beginning, at a year and at the end of the study. Taking into consideration the acuity and visual field, the cases were classified into 4 stages. RESULTS. White males prevailed. Opacities of the crystalline were found in 61 eyes (71.4 percent), mainly in group 2. At the end of the study, 32 adolescents (76.2 percent) had no progressive evolution; 5 (11.9 percent), fairly progressive; and 5 (11.9 percent), very progressive, with a marked worsening of the visual function. Conclusions. The characteristics of retinosis pigementosa identified in most of the youth agreed with the first stages of the disease. The evolution has not been progressive in most of the adolescents of both groups, which makes us think that the biological changes of this stage of life do not apparently worsen the course of the ocular disease.

Retinitis pigmentosa in Puerto Rico

INTRODUCTION: Previous studies have reported that the prevalence of retinitis pigmentosa (RP) varies between one per 3,000 to one in per 5,000 in the general population. PURPOSE: To study the incidence and ocular findings of RP in a sub-urban community in Puerto Rico. METHODS: We conducted a non-concurrent prospective study of 10,100 patients in a sub-urban San Juan community. RESULTS: 44 out of the 10,100 patients had RP (0.44). Eight out of the 44 patients (18) had nystagmus, twenty-eight (31.8) had microcornea, 3 patients (6.8) had sluggish papillary reaction. Six patients (13.6) had mild cataracts, 27 (65.9)had attenuated retinal vessels and thirty five patients (81.4) had bony spicules. Fifteen patients (34.1) out of the 44 had retinitis pigmentosa as part of the Bardet-Biedl syndrome. CONCLUSION: Incidence of RP in Puerto Rico is higher when compared to Maine and Spain (p < 0.001). Autosomal recessive pattern of inheritance is the most common in Puerto Rico. These findings could be due to the island's geographic isolation, and inbreeding.

El proceso de atención de enfermería en la retinosis pigmentaria / The nursing care process in retinosis pigmentosa

La Retinosis Pigmentaria o también conocida como Retinis Pigmentosa es una enfermedad crónica degenerativa y progresiva, cuya afectación incide en la retina y el epitelio pigmentoso, que se caracteriza por pérdida progresiva de la visión, específicamente con reducción del campo visual. Su incidencia en la población mundial la coloca en el quinto lugar entre las enfermedades hereditarias, y es la cuarta causa de discapacidad visual severa. Motivados por la alta incidencia de esta patología, nos propusimos aplicar una revisión actualizada sobre la Retinosis Pigmentaria y la aplicación del Proceso de Atención de Enfermería a pacientes que padecen esta enfermedad; se efectuó una revisión de los Procesos de Atención de Enfermería aplicados a pacientes venezolanos, ingresados en el Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos en el período comprendido entre noviembre del 2001 a noviembre del 2005, y se realizó además búsqueda de bibliografía actualizada sobre el tema, específicamente de aspectos básicos, estadísticos y conceptos en el ámbito nacional e internacional. Como resultado de este estudio se describen elementos esenciales de esta enfermedad y se propone un esquema de aplicación del Proceso de Atención de Enfermería a los pacientes. La utilidad de este trabajo radica en que aporta nociones teóricas actualizadas de esta enfermedad, de gran beneficio para el profesional de enfermería, partiendo de la escasa existencia de literatura al respecto con la visión profesional de la enfermería(AU)

Pigmentary retinosis, also known as Retinitis Pigmentosa, is a progressive and degenerative chronic disease, which affects retina and the pigmentary epithelium, characterized by progressive loss of vision, specifically with reduction of the visual field. At a global level, its incidence is in the fifth place among hereditary diseases, and it is the fourth cause of severe visual disability. Because of the high incidence of this pathology, we proposed to apply an updated review on Retinitis Pigmentosa and the implementation of a Nursing Care Process in patients presenting with this condition, as well as a review of the application of this process to Venezuelan patients admitted in “Camilo Cienfuegos” International Center for Retinitis Pigmentosa from November 2001 to November 2005.It was made a search of the updated bibliography on this topic, specifically of the basic, statistical features, and of the concepts in the national and international spheres. As result of this study the essential elements of this conditions are described, and a scheme for the application of the Nursing Care Process to the patients is recommended. This paper is very useful, since it provides updated theoretical notions of this condition that are advantageous for the nursing professional, taking into account the scarce information existing on this regard from the nursing professional view(AU)

Distrofias retinianas: retinosis pigmentada (RP) (Bastón-Cono) (Primera Parte)

Dentro de las distrofias retinianas, la Retinosis Pigmentada está considerada como un grupo de enfermedades con disfunción progresiva por involucro de los fotorreceptores, caracterizada por la presencia de nictalopia, disminución progresiva del campo visual y antecedentes hereditarios. Se revisa su prevalencia, presentación según su tipo, y enfermedades asociadas, conformando síndromes. Asimismo el diagnóstico, evaluación de métodos de apoyo diagnóstico, pronóstico y manejo, así como la necesidad del estudio genético para tipificación y consejo para su manejo integral

Glaucoma agudo primário e retinose pigmentar / Primary angle closure glaucoma and retinitis pigmentosa

Os autores descrevem 4 casos da associaçäo de glaucoma agudo primário e retinose pigmentar, condiçäo esta pouco descrita na literatura. Discute-se a possível relaçäo causal entre as duas patologias, ou se tal associaçäo teria ocorrido ao acaso

La retinite pigmentaire: a propos de 22 cas observes a Brazzaville

Les auteurs ont rapporte leur experience de la retinite pigmentaire a partir de 22 cas colliges en 42 mois. La frequence hospitaliere a ete de 1;6 pour 1000 consultants. Les principaux signes d'appel ont ete l'hemeralopie (22 cas); la baisse de l'acuite visuelle (18 cas); et la dyschromatopie (12 cas). La retinite pigmentaire etait isolee dans 16 cas; peripherique et bilaterale dans 14 cas. La baisse de l'acuite a ete d'autant plus frequente que le malade etait plus age. Les auteurs ont insiste sur l'interet d'un caryotype et d'un electroretinogramme pour le depistage precoce et l'orientation des enfants dans les centres specialises pour malvoyants

Retinitis pigmentosa en San Ramón / Retinitis pigmentosa in San Ramón

Debido a problemas visuales en personas procedentes de San Ramón, se estudió esta pequeña comunidad rural, detectándose 6 casos de Retinitis Pigmentosa (RP), (frecuencia 2,8 por ciento ), todos los parientes entre sí y con antecedente de consanguinidad. Se estableció un patrón de herencia autosómico recesivo de RP y alta frecuencia de consanguinidad (53 por ciento de matrimonios consanguíneos)

Sindrome de Usher en una poblacion sorda colombiana / Usher syndrome in a deaf colombian population

El sindrome de Usher es definido como la combinacion de retinitis pigmentosa y sordera neurosensorial congenita variable. Se presentan los hallazgos clinicos de 81 pacientes detectados, y se hacen las consideraciones sobre los mecanismos de herencia e incidencia de esta afeccion.